使用のための指示：Konyne 80

剤形：輸液用溶液の調製のための凍結乾燥物

活性物質：血液凝固II、VII、IXおよびXの組み合わせの要素[プロトロンビン複合体]

ATX

B02BD01凝固因子IX、II、VIIおよびXの組み合わせ

薬理学的グループ：

凝固剤（血液凝固因子を含む）、止血剤

病因分類（ICD-10）は、

D65-D69血液凝固障害、紫斑病および他の出血性症状：高線溶症; 低凝固症; 増加した血管透過性; 出血性症候群

D66遺伝性因子VIII欠損：第VIII因子の先天性機能不全 ; 血友病; 血友病A; 血友病の古典; 血液中の抗血友病因子の不足VIII; 凝固因子VIIIの欠乏; 血友病Aの阻害型; 血友病Aでの出血; 遺伝性血友病; 抗血友病第VIII因子の遺伝的異常; 失敗要因VIII; 凝固因子VIIIの不十分; 獲得血友病; 凝固障害は遺伝性である

D67遺伝性因子IX欠損症：先天性因子IX欠損症; 凝固因子IXの先天性欠損; 因子IX欠損を伴う出血性症候群; 血友病B; 血友病Bと第IX因子阻害剤; 子供の血友病B; 凝固因子IXの欠損; 血友病の抑制型; 血友病Bの抑制型; 凝固障害は遺伝性である。 血友病Bにおける出血および出血; 後天性または先天性の第IX因子の欠乏による出血; 遺伝性血友病

D68.2他の凝固因子の遺伝的欠損：凝固因子II欠損; 凝固因子VIIの欠乏; 凝固因子Xの欠損; 凝固因子XIIの欠乏; Dysfibrinogenemia; Stewart-Prower因子（因子X）の遺伝的異常;因子ハーゲマン（因子XII）の遺伝的異常; 血漿凝固因子の不十分; スチュアート - プローバー因子欠損症; AT-IIIの遺伝性欠損症

R58出血、他に分類されていないもの：腹部卒中; 出血; 食道の出血; 出血; 一般出血; びまん性出血; びまん性出血; 長期出血; 失血; 外科手術介入中の失血; 手術中および術後の出血; 労働中の出血; 血友病Bにおける出血および出血; ガムからの出血; 術中腹部出血; クマリン抗凝固剤のバックグラウンドに対する出血; 肝炎; 血友病Aにおける出血; 血友病Aでの出血; 血友病AおよびBの抑制型との出血; 白血病による出血; 白血病患者の出血; 出血; 門脈圧迫による出血; 高線溶による出血; 薬物出血; 局所出血; フィブリン溶解の活性化による局所出血; 大量の失血; 急性失血; 実質性出血; 肝出血; 術後出血; 腎臓出血; 血管 - 血小板止血; 外傷性出血; 出血を脅かす。 慢性的な失血

組成および放出形態

注入溶液の調製のための凍結乾燥粉末を含む1つのボトルは、第IX因子複合体500または1000IUならびに血漿凝固因子II、Xおよび有意な量の第VII因子（プロコンバーチン）を含み、 40mlずつ、両面ニードルとニードルフィルターを使用してください。

薬理学的効果

モード動作 - 止血。

それは血液凝固の多くの因子（IX、X、II、VII）の不足を補う。

薬力学

第IX因子のレベルおよび血漿中の他のいくつかのビタミンK依存因子（II、X、VII）を上昇させ、第IX因子欠乏症（外傷または外科的介入を伴う）の止血を回復させる。

コニーン80の適応

既存のまたは脅威的な出血を伴う小児および成人における血友病B; クマリン抗凝固剤のバックグラウンドに対する出血; 第VIII因子インヒビター患者の血友病Aにおける出血。

禁忌

ない。

副作用

熱、悪寒、紅潮、うずき感、頭痛。 まれに術後の血栓症。

インタラクション

イプシロン - アミノカプロン酸と同時に使用すると、血栓症を発症する危険性が増す。

投与と投与

1日当たり体重1kgあたり10-20 IUの用量を維持しながら、IVのみを入力する。 血友病A患者では、用量は75IU / kgであり、 必要に応じて、12時間後に再導入します。

予防措置

血管内凝固やフィブリン溶解の疑いがある場合には、血栓症や肝疾患の素因がある人には使用しないでください。 長期療法では、患者の血液中の第II因子、第IX因子および第X因子のレベルの絶え間ない監視が必要である。 妊娠は緊急時にのみ使用されます。

薬Konyne 80の保管条件

2〜8℃の温度で（凍結しないでください）。 輸送の間、調製物の濃縮物は、25℃を超えない温度で1ヶ月まで貯蔵することができる。

子供の手の届かないところに保管してください。

コニネ80の賞味期限

2年。

パッケージに記載されている有効期限が過ぎてから使用しないでください。