使用のための指示：抗血友病IX

薬剤の商品名 - Agemfil B、Aimafix、Bebulin TIM 4、Immunine、Mononain、Octanine、Octanine®F（ろ過済み）、Replenine-VF

薬理学的グループ：

凝固剤（凝固因子を含む）、止血剤

モデル臨床薬理学的論文1

薬物療法。 血液凝固因子IXは止血効果を有する。 血漿中の第IX因子の濃度を増加させ、欠乏症の患者の止血を回復させる。 第VIII因子と組み合わせた第IX因子第IXa因子の活性型は、プロトロンビンのトロンビンへの移行およびフィブリン凝塊の形成を促進する第X因子を活性化する。 ビタミンK依存性凝固因子（II、VII、IXおよびX）の血漿濃度を上昇させる。 血漿因子IXが正常値の5％未満で減少すると、自発的出血の危険性が急激に増加し、正常値の20％を超える含有量は十分な止血を確実にする。

薬物動態。 第IX因子の約30〜50％が、静脈内注入の直後に血液中に検出される。 その後、止血活性は徐々に低下する。 T1 / 2~24時間。

表示。 第IX因子欠乏症（治療、予防）による出血; 血友病; クマリン抗凝固剤による出血（緊急手術前、外傷あり）。

禁忌。 過敏性、DIC症候群、急性血栓症、急性心筋梗塞、第VII因子欠乏症、急性腎不全、妊娠、授乳。

投薬 。 IV（ストリームまたは滴下注入による）、2ml /分を超えない。 投薬レジメンは、血液中の第IX因子の制御のために個々に設定される。 緊急事態の場合、1IU / kgの第1回投与は第IX因子を0.5-1％増加させ、その後同じ投与量を1〜1.5％投与することが考慮されるべきである。 歯の除去と小規模な手術では、第IX因子の濃度はノーマルの30％以下にすべきであり、胃腸管出血は30-50％未満であり、頭蓋内出血または大手術は60％未満である。 患者が手術を受けるかまたは負傷した場合、10〜20IU / kg /日の用量を維持しながら、第IX因子の追加量が必要とされる。

出血の長期予防（重症血友病B） - 週に1回18〜30IU / kg、週に2回9〜15IU / kg。 血友病A患者の出血を治療するには、75 IU / kg; 必要であれば、12時間後に2回目の投与を行う。 I / Oレートは100 IU /分です。

必要な用量= F（％）×体重（kg）血流中の第IX因子の必要濃度を達成するために患者に投与すべき第IX因子活性の単位数を計算するには、 ×0.8ここで、Ô（％）は活性の必要な増加である。

副作用 。 背中の痛み、術後の血栓症、アレルギー反応（蕁麻疹、アナフィラキシー反応）、感染症に対する耐性の低下。

インタラクション。 可能性のある接触活性化または不活性化のために他の止血薬と相容れない。

アミノカプロン酸は血栓症のリスクを高める。

特別な指示 。 希釈した薬剤は、調製後1時間以内に使用し、他の輸液（血漿、溶液）に添加しないでください。

第IX因子に対する抗体は、薬物を部分的または完全に不活性化することができることに留意すべきである。 この場合、用量の増加およびプロトロンビン複合体および/または免疫抑制剤の活性化因子の使用が推奨される。

心拍数が大幅に増加すると、注射が減速または停止する。