スフィンゴ脂質

Sfingolipidsは、細胞膜の主要構成要素です。 ミエリンは特にスフィンゴ脂質が豊富である。 スフィンゴ脂質の構造では、リン脂質に似ていますが、その親水性骨格はグリセロスコープではなく、セリヌスである。 スフィンゴ脂質の基礎となる。 スフィンゴインはパルミトイル-Coとパルミトイル-CoAがCO2の形で放出される1個の炭素原子を失うパルミトイル-Coとの反応で形成される。 多くのスフィンゴリピドの一部であるsfingozin tseramidaのN-アセチル化において、例えば、スフィンゴミエリンが形成される。 さらに、tseramidにはtserebrozidakhとgangliozidakh（炭水化物の残留物を含む接続）が含まれています。 Sfingolipidozaは、sfingomiyelinの分解が壊れているリソソームの病気です。織物中の脂質の蓄積は疾患の発症につながる。

スフィンゴミエリン

Sfingomiyelinは、tseramidとfosforilkholinから構成されています。 彼はまたtseramidfosforilkholinyと呼ばれています。 構造上、sfingomielinはfosfatidilkholinに似ています。注意してくださいPankramin 。

ツェレブロジダ

Tserebrozidは、単糖をtseramidyと結合するときに形成される。 したがって、グルコースをtseramidyと結合させると、glukocerebroside（glukozileramide）が形成され、galactose galactoziltserebrozid（galactotseramid）に結合すると形成されます。 Tserebrozidaは "monoglikoziltseramidam"とも呼ばれます。 Globozidはいくつかの炭水化物が残っているtserebrozidaです。

ゴシャの病気

常染色体劣性タイプで遺伝するゴシャの病気は、リソソーム病の蓄積の中で最も頻繁に起こります。 p-glyukotserebrozidazy酵素の病因（図36.3）。 それは、脳、肝臓、骨髄、線虫にグルコセレブロシドが過剰に蓄積することにつながります。 病気でGosha I型（神経系の病変なし）fermentozamestitelny療法が行われます：患者は組換えp-glyukotserebrozidazuを受けます。 多分、造血幹細胞のDNAにβ-セセロブロジダザの遺伝子を導入した遺伝子治療が将来使用されるだろう。

ガングリオシドおよびグロボジダ

ガングリオシドは、tseramidとオリゴ糖との結合時に形成され、N-atsetilneyramovovoyは酸（シアル酸）によって形成される。 ガングリオシドは脳の全脂質の約5％を占める。

ファブリの病気

Fabriの病気は、異常が観察され、ガラクトシダーゼ阻害剤であるA.エトは、tseramidtrigeksozid（globotriaziltseramid）のglobozidの生物体に蓄積を導く、まれなH結合型リソソーム病である。 腎臓や心血管系に苦しんでいる、脳卒中のリスクが増加します。 2002年以来、組み換え使用によるfermentozamestitelny療法は、Fabriおよびgalaktotserebrozidazyの病気の治療に利用可能である。