使用のための指示：ペニシラミン

薬物の商品名 - Artamin、Byanodine、Cuprenyl

物質ペニシラミンのラテン名

ペニシラナム属（ペニシラミニ属）

化学名

3-メルカプト-D-バリン

グロス式

C5H11NO2S

薬理学的グループ：

解毒剤を含む解毒剤

免疫抑制薬

病因分類（ICD-10）は、

E72.0アミノ酸輸送障害：グリコフォスファミド糖尿病; リグナック症候群; リグナック - ファンコニ症候群; Abdergalden-Kaufmann-Lignac症候群; Abdergalden-Fanconi症候群; シスチン症; シスチン尿症; ハートナップ病; 家族性イミノグリシン尿症

E83.0銅交換障害：ウィルソン - コノバロフ病; ウィルソン・コノバロフ症候群; 肝異節性変性; 肝性ジストロフィー; ジストロフィーhepatocerebral; ウィルソン病; ウィルソン - ヴェストファール - コノバロフ病; 皮膚の先天性毒物症; メンケス病

ローカライズされた強皮症[morphea]：強皮症。 全身性強皮症; 皮膚強皮症; 涙滴強皮症; 限定された強皮症; 焦点性強皮症

M06.9未指定の関節リウマチ：慢性関節リウマチ; リウマチ性疾患における疼痛症候群; 関節リウマチの痛み; 関節リウマチにおける炎症; リウマチ性関節炎の変性型; 子供の関節リウマチ; 関節リウマチの悪化; 急性関節リウマチ; リウマチ性関節炎; リウマチ性多発性関節炎; 関節リウマチ; リウマチ性多発性関節炎; 関節リウマチ; 関節リウマチ; アクティブコースの関節リウマチ; リウマチ性関節炎; リウマチ様多発性関節炎; 急性リウマチ性関節炎; 急性リウマチ

M08若年性[若年性]関節炎：若年性関節炎; 若年性慢性多発性関節炎; 若年性慢性関節炎; 若年性関節リウマチ; 関節炎若年性慢性

M34.9全身性硬化症、不特定：全身性強皮症

N22.8他の地域に分類される他の疾患における尿路の石：原発性尿腎症; 尿腎症の予防; Urarturia; シスチン腎石症

T56.0鉛およびその化合物の有毒影響：鉛毒性 ; 鉛とその化合物の有毒影響; 鉛中毒; 睡眠薬と麻薬の中毒; 慢性鉛中毒; リード疝痛; プランジズム; 急性鉛脳症; 鉛中毒

T56.1水銀およびその化合物の毒性影響：水銀中毒; 慢性水銀中毒

T56.4銅及びその化合物の毒性：銅中毒

T56.5亜鉛およびその化合物の毒性影響：亜鉛中毒; 亜鉛による中毒; 亜鉛化合物中毒; ファンドリーの熱。 亜鉛の発熱

T56.8他の金属の有毒影響：セシウム中毒; セリウムによる中毒; マグネシウムおよびその化合物; コバルト中毒; 金化合物の中毒。 慢性ニッケル中毒; マグネシウム塩による中毒;プルトニウムによる中毒

CASのコード

52-67-5

物質の性質ペニシラミン

ペニシリンの加水分解生成物。 白色またはほぼ白色の結晶性粉末。 水に溶けやすく、アルコールに溶けやすく、エーテル、アセトン、ベンゼン、四塩化炭素に不溶。 分子量149.21。

薬理学

モード動作 - 免疫抑制、解毒、複合化。

それは、銅、水銀、鉛、鉄、カルシウム、コバルトイオンを結合する。 肝小管変性症（Wilson-Konovalov's disease）に効果的です。余分な銅の排泄を増加させ、組織中のその含有量を正常化します。 スルフヒドリル - ジスルフィド交換の反応に関与するいくつかの酵素を抑制する。 シスプラチンと接触すると、それはペニシラミン - システインジスルフィドになり、その高い溶解性のために尿中に容易に排泄される。 この効果は、シスチン尿症の腎臓におけるシステイン結石の形成の減少によって示される。 リンパ球のTヘルパー機能を抑制し、好中球走化性およびリソソーム酵素放出を阻害し、マクロファージ活性を高め、コラーゲン合成を抑制し、可溶性画分と不溶性画分との関係を正常化し、組織における硬化プロセスを抑制する。 病理学的マクログロブリンレベルを低下させる。 リウマチ因子。 素早く、消化管から不完全に（40〜70％）吸収される。 1~3時間後にCmaxが達成される。 肝臓は生体内変化を起こす。 それは腎臓によって代謝物として排泄される。

物質ペニシラミンの適用

ウィルソンコノバロフ病、関節リウマチ（若年者を含む）、全身性強皮症、シスチン尿症、シスチン腎石症; 銅との中毒、水銀、鉛、金、亜鉛、鉄の無機化合物。

禁忌

過敏症、造血の侵害、無顆粒球症、慢性腎不全、妊娠、授乳。

妊娠と授乳

妊娠中の禁忌（ウィルソン・コノバロフ病を除く、1g /日までの投与量）帝王切開が計画されている場合、妊娠の最後の6週間で250mgを超えてはならず、術後治癒までの期間）。

FDAによる胎児の行動カテゴリー - D.

治療の時に母乳育児をやめるべきである。

ペニシラミンの副作用

神経系および感覚器官から：味覚の完全な喪失または変形、可逆的な多発性神経炎（ピリドキシンの欠乏による）、末梢神経障害、重症筋無力症。

心血管系および血液（造血、止血）から：好酸球増多、血小板減少、白血球減少、再生不良性貧血、無顆粒球症。

呼吸器系では、間質性肺炎、びまん性線維化性肺胞炎、肺腎不全症候群（Goodpasture）がある。

消化器系では、食欲減退、吐き気、嘔吐、下痢、アフタ性口内炎、舌炎、肝内胆汁うっ滞、膵炎。

尿生殖器系の部分では、腎炎、ネフローゼ症候群、血尿。

筋骨格系から：関節痛、多発性筋炎、皮膚筋炎。

アレルギー反応：皮膚発疹、毒性表皮壊死、アレルギー性肺胞炎。

その他：狼瘡様症候群（関節痛、筋肉痛、紅斑性紅斑、抗核抗体および血液中のDNAに対する抗体の出現）、乳房発育異常（女性）、脱毛症、発熱。

インタラクション

抗マラリア薬、抗腫瘍薬、フェニルブタゾン、レバミゾールは副作用のリスクを高める。 ペニシラミンと金および鉄の調製物との同時投与により、錯体が形成される。 抗生物質との相性なし。 骨髄毒性薬は、ペニシラミン骨髄毒性の発現を増加させる。

投与経路

内部。

物質の使用上の注意ペニシラミン

治療は、厳密な臨床および実験室の制御下で行われる。 治療の開始時に、広範な臨床血液検査（血小板を含む）および全体的な尿検査が3日毎に、次いで1週間に1回行われる。 毎月、肝臓、腎臓の機能を監視し、患者の神経学的検査を行う必要があります。 発熱、肺の病変、肝臓、顕著な血液学的および神経学的障害、重症筋無力症、肝細胞反応および他の重篤な副作用の場合、薬物は取り消され、必要に応じてグルココルチコイドが処方される。 腎機能障害を有する患者は、用量を減少させる。 孤立したタンパク尿の場合、それが増加せず、1g /日を超えない場合、ペニシラミンによる治療を継続することができる。

コラーゲン形成に対するペニシラミンの影響のために、外科的介入（歯科を含む）は非常に注意して実施すべきである。

ウィルソン・コノバロフ病またはシスチン尿症を併発する患者は、ビタミンB6製剤（これらの疾患で使用される食事制限に関連して）を処方されている。 ビタミンB6欠乏の症状がペニシラミンでの長期治療の背景に対して発症すると、25mgのピリドキシンが1日当たり追加で処方される。

以前の非効率的で金の調製物の回収の場合、ペニシラミンは6ヶ月以内に処方される。

患者がペニシラミン療法の背景に対して鉄製剤の予約を必要とする場合、摂取量の2時間間隔を観察する必要があります。