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自己免疫脳炎

16 Dec 2016

神経科博士ドーピングは、自己免疫疾患を研究脳炎と神経系に腫瘍効果を診断について話します

自己免疫脳炎 - 非常に鮮明な記憶障害、行動障害、精神病、異常な動きを発症する数日および数週間の人の状態。 これは、それ自身の神経細胞に対する抗体の形成によるものである。 おそらく最も明らかに、この状況は2012年にSuzanne Kehelenの本で病気にかかっていると説明されています。 彼女は「狂気の月」という本を発表しました。実際、このタイトルの中にこの病気の本質があります。 著者 - 病気になった若い女の子、医者は長い間彼女の状態の原因を見つけることを試みた。 彼女は自分自身が言っているように熱狂していましたが、正しい診断のおかげで完全に回復しました。興味深く魅力的な本を書くことができたので、アメリカでベストセラーになりました。

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病気そのものは、数年前に記述されました。 2005年には、行動障害および卵巣腫瘍の原因不明の性質を抱える若い女性のうち、最初の症例が同定されました。 従って、この病気のいわゆる門脈性の性質、すなわち、腫瘍とそれ自身の神経系との間の免疫系の交差反応によって引き起こされる疾患が示唆されている。

彼らは何で、なぜそのような仮定があったのですか? それらは記載されており、他の貧腫瘍疾患であった。 脳と脊髄に損傷を与え、神経筋分裂を傷つけ、末梢神経を傷つける病気があります。 同時に、脳炎から、適切に行動した急性症状であるクリニックを開発する:彼は精神病、異常な動き、彼の記憶を失い、挫滅、昏睡、脊髄炎まで進行するヒトの損傷した脊髄。 それは、来る時に疲労および筋力低下を引き起こす神経筋伝達の弱点または無秩序を発症するとき、神経損傷および神経障害双極子であり得る。

これはすべて、神経系の様々な構造、すなわち細胞内抗原に対する自己抗体の形成に起因する - 実際には抗Ku、抗Jo、抗Roと呼ばれる抗体は、神経系の細胞内抗原である。 中枢神経系の神経細胞表面に存在する抗原。 それらのうちの1つ - NMDA受容体であり、我々は今詳細に話す。 そこでは、例えば、ランバート・イートン症候群において、カルシウム依存性チャネルとして神経筋シナプス上に位置する抗原が存在する。

したがって、病変の性質を確認するためには、いくつかの要因、すなわち腫瘍自体の存在、抗体の存在、およびこれらの抗体が免疫系に直接的に結合し、我々が参照するのと同じ神経学的症候群患者。 Dalmau教授は、2007年、すなわち腫瘍を有する若い女性の精神障害の急性症例の最初の記述の2年後に、抗体の腫瘍形成と対応する臨床症状との間のこの関係が確認された。 彼は、動物の神経組織の切片の血液、脳脊髄液から由来する抗体を取得し、これらの生物学的液体の抗体は主に海馬組織と関連していることに留意した。 そして、同じ切れ目に加えられた既知の抗体との共局在の方法のおかげで、この抗体がNMDA受容体に対して明らかになった。

NMDA-受容体 - それは神経系においてシグナルを伝達する受容体である。 神経伝達物質はグルタミン酸塩であり、神経系のすべての部位でよく表現されている。 現在、300〜500人の患者が記載されており、NMDAレセプターの体に向けられているため、臨床像が決定されています。 これらの抗体はレセプターに結合し、それらのインターナリゼーション、すなわちニューロンへの浸漬を引き起こし、それらは表面に行き、これらのレセプターを介した伝達を低下させ、グルタミン酸レセプターを介して伝達されるシグナルを弱める。 グルタメート - この興奮性神経伝達物質は、神経細胞間で条件的に正のシグナルを提供する。 しかし、これらのレセプターの多くが抑制性ニューロンであり、GABAニューロンを興奮させるので、抑制、すなわち阻害性ニューロンの興奮の低下が、系統内の前頭葉の結び付きの阻害をもたらすことが判明する。 それは、否定的な影響、すなわち阻害効果を減少させることが判明し、精神病クリニック、カトーニア症の発症につながる、より活発な前頭葉系になるという珍しい臨床像全体見る。

これまでに検討されていた統合失調症など新たに統合失調症と診断された患者におけるこれらの抗体の測定は、陽性結果および症例の10%であることが知られている。 成人期に新たに診断された統合失調症の最大10%が、自己免疫性であり、完全に治療可能であり、精神病の診断および治療に関する精神科医および神経科医としての意識がかなり劇的に変化したと推測し、 この病気は主に30歳未満の女性に現れ、最初に述べたように、その半数以上に腫瘍があります。 腫瘍 - 主に卵巣奇形腫および奇形腫であり、様々な組織である。 それらは、これらの抗体の生成物であり、続いて免疫系と交差反応する。

この疾病治療の治療は、多くの自己免疫疾患、すなわちコルチコステロイドによる免疫抑制、血漿交換抗体の浸出、B細胞活性の低下、B細胞上に位置するレセプターCD20への導入による抗体産生モノクローナル抗体、 薬「 リツキシマブ 」または「 シクロホスファミド 」注射剤の形で特定の少ない免疫抑制療法。 そして、診断と治療に関しては、原発腫瘍を特定し、それを除去することが非常に重要です。

腫瘍の除去の結果として私に知られている治療の最も顕著な例は、難治性の6ヶ月の若い少女の場合であり、それは治癒的で非痙攣性のてんかん重積症ではなく、それ自体非常に稀で生命を脅かす状況。 効果的な治療や免疫抑制療法、抗てんかん治療をしないでください。 彼女は脳炎で誘発された抗体NMDA受容体と診断され、卵巣の研究では混合結果が得られたが、重篤な状態にあっても卵巣を取り除く腹腔鏡手術が行われ、 それは、可能性のある腫瘍の検出およびそれらの適時の治療におけるそのような劇的な改善である。

したがって、私たちの国では現在、自己免疫性脳炎の診断と世界各地の研究者が実施されており、すべての抗体が未知であることは明らかになっています。 2007年のものに加えて、抗原としての新しいNMDA受容体が、これらの抗体が記載されているので、今や明らかにこれらの抗体のスペクトルがわかっており、これはわかっている。 したがって、私たちの仕事は、自己免疫性脳炎の患者さんを診断することですが、神経細胞の抗体によるヒト自己免疫疾患の存在の可能性が高い場合には、新しい未知の抗体、それゆえ薬物の開発、およびこれらの状態のより正確な診断をさらに同定するための材料を蓄積することができる。 例に見られるように、これらの状態の治療は、人の生活に劇的に影響する可能性があります。

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